LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS (LAM)

מחלה נדירה המופיעה בעיקר בנשים צעירות בגיל הפוריות.
נגרמת כתוצאה משגשוג יתר של שריר חלק במרכיביו השונים של ה interstitium הריאתי , קרי: ברונכיולים, כלי דם פולמונריים ולימפה.
המחלה מאופיינת בהופעת שינויים ציסטיים ריאתיים המחמירים בהדרגה עד למצב של אי ספיקה נשימתית המצריך השתלת ריאה.

ממצאים אופיניים בבדיקת HRCT:
תהליכים ציסטיים בעלי דופן דקה בגודל אחיד בדרך כלל ובפיזור אחיד על פני שתי הריאות, שינויים אינטרסטיטיאליים בעלי דפוס רטיקולרי, תפליט פלוירלי ( בייחוד chylothorax ) והיפראינפלציה של הריאות.
PNEUMOTHORAX הינו ביטוי ראשוני למחלה ב – 40% מהמקרים ונוטה להישנות בהמשך.

מלבד הממצאים בריאות  בחלק ניכר מהחולים מופיעים בנוסף ממצאים בטניים. הממצא השכיח ביותר הוא renal angiomyolipoma, כפי שניתן לראות במקרה הנדון, המופיע בכ-20% מהחולים במחלה.

מצבים עיקריים העומדים באבחנה המבדלת :

Centrilobular emphysema–
מאופיינת בחללי אויר נטולי דופן המפוזרים יותר באונות העליונות.
לעומתה LAM  מאופיינת בציסטות בעלות דופן ומערבת באופן אחיד יחסית את שתי הריאות.

Langerhans Cell Histiocytosis –
מאופיינת בציסטות "ביזאריות" בגדלים שונים, חלקן בעלות דופן עבה, יותר באונות עליונות.
ב- LAM לעומת זאת, הציסטות על פי רב אחידות ובעלות דופן דקה.

Pulmonary Fibrosis – מאופיין במראה "חלת הדבש" ואובדן נפח בריאה. יתר על כן, המעורבות העיקרית הינה של  איזורים סובפלאורליים . בניגוד לכך ב- LAM אופייני לראות היפראינפלציה של הריאות ומעורבות שווה של כל האונות בפתולוגיה.

ברב המקרים די בבדיקת HRCT לצורך ביסוס האבחנה, בייחוד בקיום ממצא בטני תומך.

לקריאה נוספת:
Lymphangioleiomyomatosis – Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation