תשובה ל- Case 10

מרצה: ד"ר מיכל שרון וד"ר אורית פורטנוי
מכון דימות, מרכז רפואי ע"ש שיבא

LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS (LAM)

מחלה נדירה המופיעה בעיקר בנשים צעירות בגיל הפוריות.
נגרמת כתוצאה משגשוג יתר של שריר חלק במרכיביו השונים של ה interstitium הריאתי , קרי: ברונכיולים, כלי דם פולמונריים ולימפה.
המחלה מאופיינת בהופעת שינויים ציסטיים ריאתיים המחמירים בהדרגה עד למצב של אי ספיקה נשימתית המצריך השתלת ריאה.

ממצאים אופיניים בבדיקת HRCT:
תהליכים ציסטיים בעלי דופן דקה בגודל אחיד בדרך כלל ובפיזור אחיד על פני שתי הריאות, שינויים אינטרסטיטיאליים בעלי דפוס רטיקולרי, תפליט פלוירלי ( בייחוד chylothorax ) והיפראינפלציה של הריאות.
PNEUMOTHORAX הינו ביטוי ראשוני למחלה ב – 40% מהמקרים ונוטה להישנות בהמשך.

מלבד הממצאים בריאות  בחלק ניכר מהחולים מופיעים בנוסף ממצאים בטניים. הממצא השכיח ביותר הוא renal angiomyolipoma, כפי שניתן לראות במקרה הנדון, המופיע בכ-20% מהחולים במחלה.

מצבים עיקריים העומדים באבחנה המבדלת :

Centrilobular emphysema
מאופיינת בחללי אויר נטולי דופן המפוזרים יותר באונות העליונות.
לעומתה LAM  מאופיינת בציסטות בעלות דופן ומערבת באופן אחיד יחסית את שתי הריאות.

Langerhans Cell Histiocytosis –
מאופיינת בציסטות "ביזאריות" בגדלים שונים, חלקן בעלות דופן עבה, יותר באונות עליונות.
ב- LAM לעומת זאת, הציסטות על פי רב אחידות ובעלות דופן דקה.

Pulmonary Fibrosis – מאופיין במראה "חלת הדבש" ואובדן נפח בריאה. יתר על כן, המעורבות העיקרית הינה של  איזורים סובפלאורליים . בניגוד לכך ב- LAM אופייני לראות היפראינפלציה של הריאות ומעורבות שווה של כל האונות בפתולוגיה.

ברב המקרים די בבדיקת HRCT לצורך ביסוס האבחנה, בייחוד בקיום ממצא בטני תומך.

לקריאה נוספת:
Lymphangioleiomyomatosis – Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation

תמונה 2
תמונה 2
תמונה 1
תמונה 1
תמונה 3
תמונה 3