תשובה :
LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS (LAM)
מחלה נדירה המופיעה בעיקר בנשים צעירות בגיל הפוריות.
נגרמת כתוצאה משגשוג יתר של שריר חלק במרכיביו השונים של ה interstitium הריאתי
, קרי: ברונכיולים, כלי דם פולמונריים ולימפה.
המחלה מאופיינת בהופעת שינויים ציסטיים ריאתיים המחמירים בהדרגה עד למצב
של אי ספיקה נשימתית המצריך השתלת ריאה.
ממצאים אופיניים בבדיקת HRCT:
תהליכים ציסטיים בעלי דופן דקה בגודל אחיד בדרך כלל ובפיזור אחיד על פני
שתי הריאות, שינויים אינטרסטיטיאליים בעלי דפוס רטיקולרי, תפליט פלוירלי
( בייחוד chylothorax )
והיפראינפלציה של הריאות.
PNEUMOTHORAX הינו ביטוי ראשוני למחלה ב - 40% מהמקרים ונוטה להישנות בהמשך.
מלבד הממצאים בריאות בחלק ניכר מהחולים מופיעים בנוסף ממצאים
בטניים. הממצא השכיח ביותר הוא renal
angiomyolipoma,
כפי שניתן לראות במקרה הנדון, המופיע בכ-20% מהחולים במחלה.
מצבים עיקריים העומדים באבחנה המבדלת :
Centrilobular emphysema–
מאופיינת בחללי אויר נטולי דופן המפוזרים יותר באונות העליונות.
לעומתה LAM מאופיינת
בציסטות בעלות דופן ומערבת באופן אחיד יחסית את שתי הריאות.
Langerhans Cell Histiocytosis –
מאופיינת בציסטות "ביזאריות" בגדלים שונים, חלקן בעלות דופן
עבה, יותר באונות עליונות.
ב- LAM לעומת
זאת, הציסטות על פי רב אחידות ובעלות דופן דקה.
Pulmonary Fibrosis –
מאופיין במראה "חלת הדבש" ואובדן נפח בריאה. יתר על כן, המעורבות העיקרית
הינה של איזורים סובפלאורליים . בניגוד לכך ב- LAM אופייני
לראות היפראינפלציה של הריאות ומעורבות שווה של כל האונות בפתולוגיה .
ברב המקרים די בבדיקת HRCT לצורך
ביסוס האבחנה, בייחוד בקיום ממצא בטני תומך.
לקריאה נוספת:
Lymphangioleiomyomatosis
- Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation